Cosa sono il Pemfigo e il Pemfigoide | Pemfigo.it

Il pemfigo e il pemfigoide NON sono malattie contagiose, non sono trasmissibili né con il sangue, né con i liquidi. ll pemfigo e il pemfigoide non sono malattie genetiche.

Queste malattie rare boIlose sono malattie autoimmuni che colpiscono una percentuale molto piccola della popolazione. Esistono molte varianti e ciascuna può influenzare il corpo in modo diverso. Il Pemfigo Volgare (PV) la più comune delle malattie, come dice il termine stesso, colpisce la pelle e le mucose.

Le vesciche possono essere accompagnate da forti dolori, prurito e bruciore. Se estese, le vesciche possono portare a perdita di liquidi, infezioni e deturpazioni potenzialmente letali. Il PV può anche causare danni significativi alla pelle, inclusa perdita di unghie e alterazione della pigmentazione, per questi motivi la tempestività della diagnosi nonchè i relativi trattamenti sono essenziali per la prevenzione della disabilità.

Il pemfigo e il pemfigoide sono malattie croniche che, con rare eccezioni, non migliorano senza un trattamento attivo/mirato. Gli approcci terapeutici comprendono una fase di controllo e quindi una fase di mantenimento, con la possibilità di una remissione completa o di una recidiva della malattia (riacutizzazione).

I pazienti con pemfigo e pemfigoide sono persone come tutte le altre, possono vivere una vita normale nella quotidianità. Ci vuole tempo, cure e perseveranza, ma è possibile.

Tipi più comuni:

Queste informazioni vengono utilizzate per gentile concessione della dott.ssa Kristine Krafts presso la School of Medicine dell’Università del Minnesota .

Pemfigo vulgaris

“Pemfigo” significa avere disturbi vescicanti causate da autoanticorpi contro qualche parte dell’epidermide, che portano alla rottura delle giunzioni intercellulari (e quindi delle bolle). Il pemfigo volgare, non a caso, è il tipo più comune di pemfigo (“volgare” deriva dal latino vulgaris, che significa comune). Si manifesta principalmente negli adulti di età compresa tra 30 e 60 ed è caratterizzato da grandi bolle flaccide che scoppiano facilmente (nella maggior parte dei pazienti, vedrete più bolle rotte coperte di crosta rispetto a quelle intatte). I pazienti spesso presentano prima le bolle e le ulcerazioni orali e successivamente sviluppano le bolle sulla pelle.

In questa malattia, i pazienti hanno autoanticorpi contro desmogleine, che interrompono le connessioni tra le cellule squamose dell’epidermide e causano bolle superficiali, intraepidermiche e fragili. Se fai l’immunofluorescenza sulla pelle, vedrai una sorta di delineamento di ogni singola cellula epidermica (perché ci sono degli autoanticorpi legati alle giunzioni tra le cellule). Il trattamento consiste di agenti immunosoppressivi; la prognosi è variabile, ma molti pazienti hanno un tasso di mortalità più alto del normale.

Bullous Pemphigoid

Questa malattia chiamata pemfigoide può sembrare pemfigo, ma in realtà non lo è! Il pemfigo è caratterizzato da autoanticorpi contro le connessioni tra cellule epidermiche. Nel pemfigoide bolloso, i pazienti hanno autoanticorpi – ma sono contro la membrana basale dell’epidermide, non contro le giunzioni delle cellule epidermiche. Ciò significa che le bolle sono in realtà subepidermiche, quindi sono meno fragili di quelle del pemfigo volgare (se vedi un paziente con pemfigoide bolloso, vedrai molte bolle intatte e tese, piuttosto che tante bolle rotte coperte di croste ). Il modello di immunofluorescenza è corrispondentemente diverso: vedrete solo una linea alla base dell’epidermide (piuttosto che la struttura simile a un laccio delle cellule epidermiche che vedete in pemfigo volgare).

I pazienti con pemfigoide bolloso sono generalmente anziani e la presentazione clinica varia molto (di solito non inizia in bocca, come il pemfigo volgare). È una malattia meno grave, poiché le bolle spesso non si rompono (quindi c’è meno possibilità di infezione e cicatrici).

Fonte: pemphigus.org