Gli ammalati raccontano le loro storie con il Pemfigo e Pemfigoide

Era l’inizio del 2009, ero stata operata di endometriosi da pochi mesi. Per tre anni avevo sofferto di infezioni alle vie urinarie recidivanti senza che nessuno specialista riuscisse a scoprirne la causa. Assumevo degli antibiotici, ma dopo pochi mesi si ripresentava la cistite e io dovevo riassumerli. Addirittura l’urologo mi fece fare delle instillazioni direttamente in vescica con un catetere una volta alla settimana, dove venivano iniettati in vescica antibiotico e cortisone, ma la situazione non migliorò e io soffrivo molto. Dopo tre anni arrivò la diagnosi di endometriosi e l’intervento. Ero ancora molto provata da quello che avevo passato quando si manifestarono le prime lesioni in bocca. All’inizio non mi sono preoccupata più di tanto perché mi era già capitato di avere delle afte in bocca che poi passavano nel giro di qualche giorno. Ma quando ho capito che queste lesioni non passavano è cominciato un altro periodo terribile.

Per prima cosa mi sono recata dall’otorinolaringoiatra, che mi ha prescritto vitamine e collutori, dicendomi che poteva essere solo un periodo di stress. Ma le lesioni non passavano e io tornai dallo specialista dopo circa un mese. Il dottore cominciò a ipotizzare che poteva trattarsi di un’allergia a qualcosa che mangiavo o semplicemente al dentifricio che usavo.

Così mi sono rivolta all’allergologo, che mi ha fatto tutti i test immaginabili, che ovviamente sono risultati tutti negativi. Nel frattempo aveva cominciato a somministrarmi del cortisone, perché la bocca mi faceva terribilmente male, facevo molta fatica a mangiare, a bere e a parlare.

Lavoravo come commessa ed ero sola ad occuparmi del negozio, quindi dovevo per forza parlare con tutti i clienti che entravano e facevo molta fatica, ero distrutta. A volte i clienti mi chiedevano cosa avessi, e io non me la sentivo di raccontare quello che mi stava succedendo, anche perché non era una cosa che tutti riuscivano a capire, a nessuno capitava di avere queste manifestazioni per mesi e mesi.

Io ero sempre più terrorizzata, mi svegliavo nel cuore della notte e pensavo: ”sicuramente ho qualcosa di grave…  perché nessuno capisce cosa mi sta succedendo?”

Mi consigliarono di rivolgermi a un gastroenterologo, perché si pensava che un reflusso gastroesofageo potesse causare le lesioni. Incominciarono degli esami un po’ invasivi, mi infilarono dal naso dei tubicini collegati a una telecamera che fecero scendere fino allo stomaco, in questo modo registravano quello che avveniva durante la digestione e un eventuale reflusso, ma risultò negativo. Poi mi fecero la gastroscopia e videro che c’erano afte e petecchie lungo tutto il tratto esofageo.

Dopo questo esame vengo mandata dal dermatologo, anche perché le lesioni ormai si erano estese anche sul corpo, nel naso, nella testa nell’ombelico e sui genitali.

Il dermatologo mi fece una biopsia su una lesione alla pelle che non ebbe risultati certi, il referto diceva:  Paziente con storia di lesioni erosive ricorrenti al cavo orale simil aftosiche con concomitanti lesioni cutanee negli ultimi tempi: pemfigoide bolloso? dermatite erpetiforme? dermatite IgA lineari?

Sono andata subito su internet per conoscere queste malattie, ero sempre più spaventata..

Il dermatologo mi consigliò di recarmi alla clinica odontostomatologica dell’università più vicina, per effettuare una biopsia direttamente su una lesione in bocca. Mi chiedevo se finalmente questa volta avrebbero capito di cosa si trattasse, tutto questo sembrava non finire mai..

Dalla biopsia effettuata alla clinica dell’Ospedale arrivò la diagnosi di: PEMFIGO VOLGARE.

Subito i dottori mi parlarono della malattia e della terapia da fare, io ero scioccata perché avendo fatto qualche ricerca su internet temevo di avere questa malattia, e quello che avevo letto a proposito era che era che era molto severa, cronica e che poteva anche portare alla morte.

Iniziarono le cure con cortisone e immunosoppressori e piano, piano le cose cominciarono ad andare meglio. Le lesioni che avevo sul corpo sparirono piano, piano, quelle alla bocca invece andavano e venivano ancora ma, erano molto meno aggressive.

Il dottore scalava poco alla volta il cortisone e mi faceva fare il controllo degli anticorpi anti-desmogleina 1 e 3 ogni sei mesi. I valori sono sempre stati abbastanza alti.

Dopo quasi cinque anni la situazione era stabile, non si poteva scalare ancora il cortisone perché altrimenti le lesioni si sarebbero manifestate. Avevo già da tempo grossi problemi digestivi (che molto tempo dopo scoprii collegati all’assunzione degli ormoni per la cura dell’endometriosi), ne parlai con il medico alla clinica e lui pensò che non poteva condannarmi a vita a questi farmaci e mi mandò a fare una visita all’Ospedale di riferimento per le ‘malattie rare’ per optare verso una terapia biologica chiamata Rituximab. A quel punto mi informai sul farmaco e scoprii che facendo dei cicli si poteva andare in remissione.

Piena di speranze andai alla visita, ma il dottore prese tempo, dicendomi che non era ancora il momento di cambiare terapia, e che al massimo ne avremmo riparlato se le lesioni in bocca fossero peggiorate.

Delusa tornai a casa e continuai a prendere le mie 10 pastiglie al giorno.

Nel frattempo cominciavo ad avvertire una serie di altri sintomi: forti acufeni, disturbi del sonno, irrigidimento muscolare involontario, dolori diffusi e stanchezza. Andai dal reumatologo e mi parlò di fibromialgia, una sindrome causata dallo stress e dall’ansia, infatti mi prescrisse 15 gocce di bromazepam da prendere prima di andare a dormire. Ma il reumatologo preferì definire il mio malessere: componente fibromialgica. La definiva così perché era incerto se ci fosse qualche collegamento con il pemfigo.  Ero molto informata sulla fibromialgia perché ancora prima di avere la diagnosi dal dottore ero andata su internet e avevo capito di avere tutti i sintomi. Sapevo che esisteva la fibromialgia primaria e secondaria. In quella secondaria i sintomi compaiono nel corso di altre malattie che possono definirsi principali. Chiesi al dottore se potesse essere associata al pemfigo e lui mi disse che forse poteva essere ma non ne aveva la certezza. Cominciai a pensare che lo stress di cui parlava il reumatologo potesse essere anche fisico, che fosse dovuto al pemfigo o ai numerosi farmaci che assumevo ormai da anni, ne parlai con il dottore chiedendogli se il giorno che fossi andata in remissione dal pemfigo avrei potuto migliorare con la fibromialgia, ma di nuovo la sua risposta fu incerta, mi disse: “può darsi”.

Ero molto demoralizzata, desideravo tanto poter andare in remissione dal pemfigo e poter smettere tutti i farmaci..

 Le mie condizioni di salute mi crearono molti problemi nell’ambito lavorativo, il fatto che per tutte e tre le malattie mi curassi lontano faceva sì che dovessi assentarmi dei giorni dal lavoro. Mi sentivo sempre in colpa perché creavo problemi al mio datore di lavoro e alla mie colleghe. A lungo andare cominciarono a capire che non potevano più tanto contare su di me perché io stavo sempre male.

 Poi le lesioni in bocca subirono un peggioramento, alla clinica mi proposero di alzare la dose di cortisone, io mi rifiutai, chiedendo una seconda visita al centro per le ‘malattie rare’, nella visita precedente il dottore aveva detto che se avessi avuto un peggioramento della malattia avrebbe potuto cambiarmi terapia. Speravo che finalmente mi avrebbe proposto il Rituximab ma con mia grande delusione mi prescrisse un’immunosoppressore (micofenolato di mofetile) da sostituire a quello che stavo prendendo, lasciando invariato tutto il resto della terapia. Lo sconforto è stato tanto, dovevo prendere ancora farmaci..

Con questa terapia le lesioni scomparvero completamente, ma gli effetti collaterali diventarono insopportabili (mal di pancia, dissenteria molto frequente) e potevo alleviarli solo assumendo antidiarroici (altri farmaci da aggiungere a quelli che già prendevo).

Sempre su internet, lessi che la terapia con Rituximab era molto valida ed efficace per andare in remissione, e che il dott. Didona è un medico molto preparato per questa patologia, ma avevo ancora delle perplessità, si trattava di un centro un po’ lontano, e io comunque continuavo a sperare che presto, nella mia città, mi avrebbero proposto questa terapia.

E’ stato frustrante capire che invece lì non volevano aiutarmi, non pretendevo certo che mi avessero somministrato il Rituximab cinque anni prima appena avuta la diagnosi, ma pensavo che dopo anni che assumevo farmaci (con i valori dell’antidesmogleina sempre alti) e sapendo che soffrivo di altre due patologie per le quali assumevo altri farmaci, avrebbero potuto uscire dai loro protocolli.

 Finalmente mi decisi a contattare il dottor Didona e dopo una visita dove lo informai della terapia che seguivo, degli effetti collaterali dei farmaci e del valore ancora alto dell’antidesmogleina, mi fece procedere con la terapia del Rituximab.

Non mi sembrava vero, finalmente avrei avuto la possibilità di andare in remissione!

La prima infusione l’ho fatta qualche giorno dopo, nel febbraio 2015 e la seconda dopo poco più di un mese. Ho avuto un po’ paura perché si sa, possono sempre manifestarsi effetti indesiderati, ma è andato tutto bene per fortuna.

Quando sono stata dimessa dopo la seconda infusione ho dovuto prendere ancora cortisone per un breve periodo, ma poi l’ho diminuito e sospeso del tutto e anche gli altri medicinali. Stavo bene, nessuna lesione in bocca, ero contentissima!! E ancora di più dopo aver letto i risultati degli anticorpi antidesmogleina che ho ripetuto nel corso dei mesi successivi e che si sono abbassati sempre di più fino a diventare negativi. E’stato un bel trionfo!!!

Sono passati cinque anni dalla terapia e io sto benissimo. Ogni tanto si presenta qualche piccola bolla in bocca, specialmente quando sono più stressata o quando mangio qualcosa che mi irrita un po’ la mucosa orale, ma niente di preoccupante!

Ora quei periodi in cui sono stata tanto male sono passati e so che se anche dovesse esserci una ricaduta c’è la possibilità di ripetere la terapia per stare di nuovo meglio. Aver scoperto quel sito è stata la mia salvezza, ho conosciuto la carissima Sara che ringrazio per avermi dato le dritte necessarie per contattare tempestivamente il Dottor Didona e per il suo supporto in ogni momento.

Spero che la mia testimonianza possa essere utile alle persone che si sono imbattute in questa malattia e forse non sanno che c’è un modo per venirne fuori e che con le cure giuste si può tornare a stare bene!

Grazia.