Pemfigo Volgare / Foliaceo / Gestazionale

dal Link IPPF USA

Il nostro sistema immunitario produce degli anticorpi che, in condizioni normali, attaccano i batteri ed i virus ostili in un costante sforzo di mantenerci sani.
In una persona affetta da Pemfigo, invece, il sistema immunitario percepisce in modo errato le cellule epiteliali e/o le membrane mucose, credendole estranee all’organismo, e le attacca.
Gli anticorpi che attaccano le cellule del proprio stesso organismo sono chiamati auto-anticorpi.
La parti della cellula che vengono attaccate dagli auto-anticorpi, quando si soffre di Pemfigo, sono delle proteine chiamate desmogleine.
Le desmogleine, sono la “colla” che tiene insieme le cellule epiteliali adiacenti, mantenendo intatta l’epidermide.
Quando gli auto-anticorpi attaccano le desmogleine, le cellule si separano l’una dall’altra, e la pelle diventa, di fatto, “scollata”, vale a dire che le cellule epiteliali non sono più attaccate fra loro.
Ciò provoca delle vere e proprie lesioni simili a delle ustioni o vesciche che non riescono a guarire.
In alcuni casi, le vesciche arrivano a ricoprire una consistente parte dell’epidermide.
Ci sono diversi tipi di Pemfigo, ed una diagnosi precoce è fondamentale.
Esiste una predisposizione genetica in alcuni gruppi umani che manifestano una accentuata incidenza di questo disagio.
Ma il Pemfigo colpisce persone di ogni “razza” e provenienza, e dunque è pressoché impossibile stabilire chi ne sarà affetto.

DIVERSI TIPI DI PEMFIGO

Esistono svariate tipologie di Pemfigo Volgare. La IPPF (Fondazione Internazionale Pemfigo e Pemfigoide) tuttavia focalizza la propria attenzione su Pemfigo Volgare, Pemfigo Foliaceo e Pemfigo Paraneoplastico. Noi siamo qui per aiutarvi ad affrontare qualsiasi tipo di disagio, vescica, bolla, lesione autoimmune.
Il diagramma qui sotto indica dove esattamente avvengono le spaccature fra le cellule epiteliali.
Le spaccature da Pemfigo Volgare si presentano nello strato sopra-basale dell’epidermide (cioè nello Stratum Spinosum), mentre le lesioni da Pemfigo Foliaceo si presentano esattamente sotto lo strato corneo della pelle.

PEMPHIGUS VULGARIS (PV)

Il termine “Volgare” significa “Comune”, ed in effetti il Pemfigo Volgare è la forma più diagnosticata fra tutte.
Le vesciche e le ulcere iniziano quasi sempre ad apparire dentro il cavo orale.
Dato che la pelle è un organo, il Pemfigo è considerato una malattia che affligge gli organi, ma è importante tenere presente che non si manifesta negli organi interni.
Le vesciche possono arrivare al massimo alla profondità delle corde vocali, non oltre.
Il Pemfigo Volgare non causa cicatrici permanenti a meno che non vi siano lesioni infette.
Nel Pemfigo Volgare, gli auto-anticorpi attaccano le proteine “colla” (chiamate desmogleine) che mantengono attaccate le singole cellule epiteliali, e le lesioni sono molto dolorose.
A volte può capitare che le lesioni possano lacerarsi al semplice tatto.
Prima di scoprire i farmaci per curare questo disturbo, il Pemfigo Volgare era letale nel 99% dei casi, ma, al giorno d’oggi, con le terapie moderne, la mortalità è scesa tra il 5% ed il 15% dei casi. Immagini di persone con Pemfigo Volgare – Cliccare QUI e QUI

Pemphigus Foliaceus (PF)

Invece, nel Pemfigo Foliaceo, le ulcere e le vesciche non si presentano all’interno del cavo orale.
Ulcere crostose e fragili vesciche appaiono prima di tutto sul viso e sul cuoio capelluto, e solo successivamente appaiono anche sul petto e sulla schiena.
Gli auto-anticorpi sono prodotti dal sistema immunitario, ma attaccano solamente la desmogleina 1.

Le vesciche sono superficiali e spesso causano prurito, ma non dolore come quelle da Pemfigo Volgare.
Nel Pemfigo Foliaceo, possono presentarsi lesioni della pelle che la possono sfigurare, ma la mortalità causata dalla malattia è molto inferiore rispetto a quella causata dal Pemfigo Volgare. Foto del foliaceus di pemphigus

Altri siti.

Paraneoplastic Pemphigus (PNP)

Il Pemfigo Paraneoplastico è la forma più grave di Pemfigo.
Spesso compare in persone che si sono già viste diagnosticare tumori maligni.
Fortunatamente, è anche il più raro.
Sono quasi sempre presenti ulcere molto dolorose all’interno del cavo orale, sulle labbra e nell’esofago; possono comparire anche diversi tipi di lesione epiteliali. Inoltre, il Pemfigo Paraneoplastico può colpire i polmoni.
In alcuni casi, una diagnosi che rivela la presenza del Pemfigo Paraneoplastico porterà i medici a cercare un tumore nascosto.
Talvolta il tumore sarà benigno e la malattia potrà regredire dopo che quest’ultimo sarà rimosso.
E’ fondamentale sapere che queste condizioni sono rare e molto differenti dalle altre forme di Pemfigo.
Gli anticorpi presenti nel sangue sono differenti, e questa differenza viene determinata da test di laboratorio.

LE DIAGNOSI DEL: PV – PF – PNP

Proprio per il fatto che è molto raro, il Pemfigo è spesso l’ultima malattia che viene considerata nel formulare una diagnosi.
E’ opportuno consultare immediatamente un dermatologo se si presentano lesioni nel cavo orale o sulla pelle.
Una diagnosi tempestiva permetterà una cura migliore e al livello più basso di dosi per quanto riguarda i medicinali.
Ci sono tre criteri che devono essere presenti per una diagnosi precisa:

– Presentazione clinica adeguata: un esame visuale delle lesioni cutanee.
– Biopsia delle zone lesionate: Un campione di pelle affetta da vesciche viene esaminato al microscopio per determinare se le cellule sono tra loro separate alla maniera tipica del Pemfigo. In più, con la biopsia, può essere determinato lo strato esatto della cute nel quale avviene la separazione delle cellule.
– Immunofluorescenza diretta: Il campione di pelle prelevato tramite biopsia viene trattato in modo da individuare gli anticorpi che attaccano la desmogleina nella pelle. La presenza di questi anticorpi indica la presenza del Pemfigo.

Oltre a quanto scritto sopra, esiste un altro test diagnostico che può essere utilizzato, chiamato Immunofluorescenza indiretta. Questo esame misura la quantità di anticorpi da desmogleina presenti nel siero del sangue. Può essere utilizzata per ottenere un chiarimento più completo sul decorso della malattia.

In più, esiste anche un’analisi del siero per rivelare la presenza degli anticorpi della desmogleina, conosciuta con il nome di ELISA. Anche se in molti casi esiste una reale correlazione fra l’analisi ELISA e la malattie, non è sempre così in tutti i casi analizzati.

CHI SI AMMALA DI PEMFIGO?

Al momento, non sono disponibili statistiche definitive sulla presenza effettiva del Pemfigo nella popolazione, ma si stima che ogni anno il numero di nuove diagnosi sia inferiore a 5 casi su 10.000 abitanti, tenendo conto che dipende anche dal tipo di Pemfigo e dall’etnia della popolazione ammalata. E’ risaputo che il Pemfigo affligge persone di diverse etnie e di diverse origini, ma esistono determinati gruppi etnici (come per esempio gli ebrei dell’Europa dell’Est, le popolazioni mediterranee e quelle del Nord dell’India e della Persia) sui quali si è riscontrata una maggiore incidenza di casi di Pemfigo.
Uomini e donne si ammalano allo stesso modo.
Alcune ricerche suggeriscono che potrebbe essere possibile avere una predisposizione genetica al Pemfigo.
Sebbene di solito si manifesti in pazienti di mezza età ed anziani, il Pemfigo Volgare ed il Pemfigo Foliaceo possono presentarsi anche in giovani adulti ed addirittura nei bambini.
Il Pemfigo Volgare ed il Pemfigo Foliaceo (quest’ultimo è il più comune in questo caso) possono presentarsi anche su cani, gatti, cavalli e capre. Vedi pagina sul cane – Vedi pagina sul gatto.
Il Pemfigo è sempre l’ultima opzione ad essere presa in considerazione nel formulare una diagnosi. Vedi Lettera ai Dentisti e Dermatologi di Pietro e Santina.
Se si presentano lesioni alla pelle o al cavo orale persistenti, è bene consultare un dermatologo.
Una diagnosi precoce permetterà una cura tempestiva e dai dosaggi leggeri di farmaci.

CORTICOSTEROIDI

Spesso sono necessarie dosi sufficienti di corticosteroidi per portare il Pemfigo al di sotto dei livelli di guardia, e solitamente si utilizzano il Prednisone ed il Prednisolone.
Una volta che la situazione sarà sotto controllo, la dose di steroidi sarà ridotta via via per minimizzarne gli effetti collaterali.
Nonostante questo, molti pazienti dovranno continuare ad assumere una dose di “mantenimento” per continuare a tenere sotto controllo la malattia.

IMMUNOSOPPRESSORI

Azatioprina (Imuran, marchio registrato)
Micofanolato mofetil (CellCept, marchio registrato)
Ciclofosfamide (Cytoxan, marchio registrato)
Ciclosporina

FARMACI ULTERIORI

Altri medicinali vengono somministrati ciclicamente con vari effetti, fra i quali:

– Dapsone
– Iniezioni di oro
– Metotrexate
– Tetraciclina, Minociclina o Dioxicilina combinata con Niacinamide.
– Farmaci biologici, molti dei quali (Rituxan, Remicade, Enbrel) sono in sperimentazione clinica.

Tutti i farmaci sopraccitati possono provocare seri effetti collaterali.

I pazienti che ne fanno uso devono fare periodicamente analisi del sangue e delle urine.
Esistono prove del fatto che la cura è più leggera e facile da affrontare nei primissimi stadi della malattia. La cura dovrà comunque rapportarsi all’attività autoimmune provata clinicamente,
Una immunofluorescenza indiretta (conteggio degli autoanticorpi) darà come risultato generale un conteggio elevato quando il Pemfigo è più attivo, e più basso o non individuabile quando invece la malattia sarà in fase di remissione..
Ad ogni modo, queste indicazioni non sono sempre valide. Il test del conteggio degli autoanticorpi sarà utile se effettuato su pazienti che assumono una costante dose di farmaci.
Se il conteggio risulta basso, significherà che i rigonfiamenti saranno sotto controllo. Se il conteggio invece sarà elevato, potrebbe voler significare che ci sarà bisogno di cure ulteriori.
Attualmente, nessuno studio ha dimostrato che le terapie alternative /omeopatiche , o qualsiasi altro metodo non tradizionale di cura possa essere stato utile durante la terapia.
Per ottenere il miglior risultato possibile, la somministrazione delle cure tradizionali è d’obbligo.
E’ comunque da tenere presente che, una volta che la malattia è sotto controllo, le terapie alternative potranno essere un valido aiuto contro gli effetti collaterali causati dai farmaci.
Se il proprio medico di base non è aggiornato sulle cure e le terapie odierne volte a combattere il pemfigo, non esitate a contattarci.

CONVIVERE CON IL PEMFIGO

In generale, il Pemfigo può essere tenuto sotto controllo al punto che, a parte l’assunzione di alcune medicazioni giornaliere, lo stile di vita dei pazienti che lottano contro questa malattia non è molto diverso da quello che era prima del Pemfigo, una volta che la situazione è sotto controllo.
Nonostante tutto, però, esistono casi in cui il Pemfigo può debilitare moltissimo la persona e, oltre a essere causa di intere giornate di lavoro perdute, può provocare perdita di appetito, impossibilità di mangiare normalmente, perdita di peso, insonnia, disturbi emozionali, per arrivare poi al ricovero in ospedale.
Solitamente questi effetti collaterali sono più spesso associati alla prima fase della malattia, mentre si è alla ricerca della diagnosi corretta.
Una volta fatta la diagnosi ed iniziata la cura, solitamente i pazienti tornano ad una vita quasi identica a quella che conducevano prima.
Il grosso dell’impatto negativo che il Pemfigo ha sulla vita dei pazienti è il risultato degli effetti collaterali causati dal Prednisone.
Il Diabete Tipo 2 ( diabete indotto dagli steroidi) è un tipico effetto collaterale da Prednisone e crea il bisogno di seguire una dieta diversa rispetto a quella abituale.
In generale, questo tipo di diabete diminuirà man mano che le dosi di Prednisone verranno ridotte, e sparirà completamente quando si smetterà di assumerlo.
Molti pazienti che assumono Prednisone, inoltre, soffrono di disturbi emozionali e cambi di umore repentini.
Se questi ultimi sono ripetuti e seri, spesso si useranno altri medicinali per mitigarne l’effetto.
Un altro disturbo abbastanza comune causato dall’assunzione del Prednisone è l’aumento di peso.
E’ raccomandata una dieta ricca di proteine, povera di grassi e carboidrati, associata ad esercizio fisico costante.
L’osteoporosi, il glaucoma e la cataratta sono altri effetti collaterali abbastanza comuni, e visite frequenti associate a check-up regolari permetteranno ai pazienti che assumono il Prednisone di fronteggiare al meglio questi effetti collaterali con le dovute attenzioni e terapie appropriate.
E’ fondamentale assicurarsi che tutti i medici e gli specialisti che si stanno occupando del paziente siano in contatto l’uno con l’altro e siano coscienti delle varie cure somministrate, in modo da evitare conflitti fra i vari principi attivi e per assicurarsi che il medicinale somministrato da ognuno di essi agisca in armonia con gli altri.
Inoltre, tutti i test di laboratorio di cui si è in possesso vanno consegnati automaticamente a tutti gli specialisti ed i medici coinvolti.

STRESS

I possibili effetti dello stress durante le prime fasi e durante le crisi di gonfiore del Pemfigo non sono ancora del tutto chiari.

Molti pazienti affetti da Pemfigo riportano una apparente relazione diretta fra l’accumulo di stress e i rigonfiamenti causati dall’attività autoimmune.
Altri pazienti invece sembrano non avere problemi con la malattia causati dallo stress.
Se crediamo che lo stress stia aumentando la gravità delle lesioni, sarebbe opportuno cercare di risolvere il problema che genera lo stress.
Ovviamente non si può sempre scegliere quali situazioni vivere e quali no, per evitare lo stress, ma spesso il modo di affrontare la causa dello stress può essere leggermente modificato in modo da minimizzarne l’impatto negativo.
Uno dei metodi più comuni per riuscire a ridurre lo stress è quello di dialogare apertamente e sinceramente con un compagno, un amico o terapista. Avere qualcuno disposto ad ascoltarci e sostenerci aiuta molto.
Un altro metodo per ridurre lo stress è quello di ridurre gli obiettivi che si vogliono raggiungere, insomma, togliere un po’ di “carne dal fuoco” in modo da raggruppare le idee e riprendersi.
E’ bene, prima di devolvere nuovamente il proprio tempo e le proprie energie a nuovi obiettivi e nuovi “extra”, cercare di concentrarsi al massimo sulla propria salute e sul modo di riacquistarla.

NUTRIZIONE

Come nel caso dello stile di vita, anche le maggiori preoccupazioni per quanto riguarda la nutrizione sono date dall’assunzione di Prednisone.

Per tenere sotto controllo una fase critica del Pemfigo, è solitamente prescritta una dose abbondante di Prednisone.
Quest’ultimo è un farmaco steroide glucocorticoide che richiede di essere associato ad una dieta ricca di proteine, povera di grassi, sali e carboidrati, e che presti particolare attenzione ai livelli di calcio e potassio presenti nell’organismo.
E’ anche necessario assumere integratori di calcio e vitamina D.
Ovviamente è molto importante seguire una dieta sana, ma ciò è ancora più importante per le persone affette da Pemfigo in modo da mitigare gli effetti collaterali dati dai farmaci e per dare all’organismo tutto ciò di cui ha bisogno per combattere il malessere e ricostituirsi.
L’Acidophilus, un batterio benefico presente nello yogurt e nei supplementi alle diete, è raccomandato particolarmente per chi assume antibiotici.
Prima di apportare cambiamenti alla dieta, è bene comunque parlarne e discuterne con il proprio medico o dietologo.
E’ stato documentato che alcuni pazienti hanno una sensibilità nei confronti dell’aglio, porri e cipolle, quindi è possibile che questi alimenti possano innescare o peggiorare le crisi ed i rigonfiamenti.
Un membro dell’IPPF Medical Advisory Board, la dottoressa Sarah Brenner di Israele, sta attualmente svolgendo ricerche in questo campo.

CURARE IL PEMFIGO

La cura del Pemfigo Volgare, prevede l’utilizzo di uno o più farmaci.
Inizialmente, il Pemfigo Volgare è curato attraverso corticosteroidi.
Gli altri medicinali vengono solitamente somministrati insieme ai corticosteroidi. Sebbene la preoccupazione di coloro i quali convivono quotidianamente con il Pemfigo sia considerevole, non andrebbe sminuito nemmeno l’impatto che esso ha sui membri della famiglia, compagni e medici.
Molte persone traggono vantaggi dai gruppi di discussione Online non solamente per quanto riguarda il paziente, ma anche per sé stessi, per avere più informazioni, per sapere come prestare assistenza in modo migliore ed eventualmente per ricevere supporto da altri che si trovano nella stessa situazione.
Chi è vicino ad una persona affetta da Pemfigo, si senta libero di utilizzare i gruppi di discussione Online come un mezzo ulteriore per approfondire le sue conoscenze e per aiutarsi nell’attività svolta, ed allo stesso modo aggiungere la Sua esperienza e conoscenza per dare una mano a chi ne avrà bisogno.
Essere vicini ad un malato è una sfida. L’incertezza della malattia, e il bisogno che molti hanno di apparire sempre forti ed ottimisti nei confronti dei pazienti, spesso creano stress e difficoltà anche nel professionista più bravo, e rendono la sfida ancora più grande.
Uno dei mezzi per affrontare al meglio la situazione è quello di ottenere più informazioni possibili. Quando il Vostro compagno porrà una domanda, sarà per esso di grande conforto sentire una risposta pertinente.
In generale, ci sono motivi per essere ottimisti nei confronti delle cure ed il controllo del Pemfigo.
Conoscere la malattia, oltre al protocollo medico di base, aiuta a rendersi conto che non si è soli e che l’esperienza che si affronta ora, è già stata affrontata da molte altre persone.

Fonte: http://www.pemphigus.org/

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