Pemfigoide Bolloso

COS’ E’ IL PEMFIGOIDE?  dal Link IPPF USA

Un sistema immune che funziona bene produce anticorpi. Come piccoli soldati gli anticorpi attaccano i virus e i batteri. In una persona col pemfigoide il sistema immune erroneamente percepisce come “straniere” una o più proteine che sono presenti naturalmente nella pelle o nelle membrane mucose. Il sistema immune risponde producendo auto-anticorpi che attaccano queste proteine.
Queste proteine sono la colla che uniscono la pelle o le cellule epidermiche, tenendo la pelle intatta. Quando queste proteine sono attaccate, vengono danneggiate e le cellule si separano l’una dall’altra e la pelle si scolla. Questo provoca bolle e vesciche che non guariscono da sole. In alcuni casi queste vesciche coprono una grossa parte del corpo.
Ci sono due maggiori tipi di pemfigoide e una diagnosi precoce è importante.
Sebbene ci possa essere una predisposizione genetica e ci siano alcuni gruppi in cui c’è una maggior incidenza della malattia, la malattia colpisce persone di diverse razze e linee culturali quindi non è possibile prevedere chi può ammalarsi di pemfigoide e perchè.

TIPI DI PEMFIGOIDE

Ci sono tre forme principali di pemfigoide:

* Pemfigoide bolloso (BP)
* Pemfigoide Gestazionale (PG)
* Pemfigoide Cicatriziale (MMP/CP) / Membrana mucosa pemphigoid

Il tipo di pemfigoide dipende da quali tipi di autoanticorpi e nel quale strato della pelle la bolla si è verificata.

Pemfigoide Bolloso (BP)

I pazienti con pemfigoide bolloso sviluppano vesciche a causa di autoanticorpi diretti contro le proteine della pelle a livello della giunzione tra l’epidermide e il derma. Pazienti con PB di solito hanno prurito (e talvolta dolore), e può richiedere un trattamento con corticosteroidi o immunosoppressori. Fino al 70% dei pazienti con PB si è vista una remissione entro cinque anni dalla diagnosi iniziale, sebbene alcuni pazienti possono avere una ricaduta.

Se non si verifica una infezione secondaria le lesioni di PB dovrebbero guarire senza lasciare cicatrici. E’ importante curare bene le ferite per promuovere la guarigione e prevenire le infezioni e le cicatrici. Vedi il Video in inglese.

Pemfigoide Bolloso Gestazionale (PBG)

Il Pemfigoide Gestazionale (PG): è associato alla gravidanza, di solito appare verso la metà e la fine della gravidanza. Nella maggior parte dei casi i sintomi si risolvono direttamente dopo la nascita del bambino, ma possono anche persistere per lunghi periodi di tempo. Nella cura sono i Corticosteroidi sia topici che orali che vengono maggiormente utilizzati.

Pemfigoide cicatriziale delle mucose (MMP/PC)

MMP/PC è considerata prevalentemente una malattia degli anziani, con un picco di incidenza tra i 60 e gli 80 anni, raramente colpisce i giovani adulti. Tuttavia, di recente è stata osservata un incidenza negli adulti oltre i 40 anni. Le lesioni possono estendersi su tutta la superficie delle mucose compreso il naso, la bocca, gli occhi (OCP), esofago, laringe, dell’uretra e della mucosa anale. Le lesioni ricorrenti producono cicatrici che possono essere pericolose sulla superficie della mucosa. Le gengive sono comunemente coinvolte e possono causare gengivite. L’epitelio dell’occhio è interessato in circa 2/3 dei casi di OCP e può essere motivo di grande preoccupazione.
Le lesioni cutanee si verificano in oltre il 20% dei pazienti e sono generalmente transitori. Le lesioni sono costituite da piccole vescicole o erosioni, di solito nelle zone della testa e del collo.
Il test dell’immunofluorescenza per gli anticorpi circolanti per MMP è altamente inaffidabile ed è negativo nella maggior parte dei casi. Per ottenere risultati positivi, è consigliabile fare l’immunoflourescenza diretta (biopsia), anche se è necessario ripeterle, perché può simulare altre malattie come il lichen planus.

Le remissioni spontanee sono rare. Gli organi coinvolti dettano il tipo di trattamento. Questa malattia è progressiva e non reagisce a forti dosi di steroidi. Se sono coinvolti solo la bocca e il naso, il trattamento deve essere limitato a steroidi topici, iniezioni di steroidi intralesionali, o occasionalmente brevi raffiche di corticosteroidi orali.

Se sono coinvolte solo le gengive, la terapia topica applicata è quella simile al trattamento del fluoro per i denti.

Quando sono coinvolti l’esofago, la laringe, gli occhi la situazione è diversa, perchè potrebbe includere la cecità e asfissia (a causa di cicatrici) per cui una terapia aggressiva sistemica è giustificata.

Il trattamento di scelta è Ciclofosfamide per os (Cytoxan). Circa 3/4 dei pazienti trattati tollerano questo farmaco. La maggior parte di questi pazienti hanno una completa remissione clinica, e tutti i farmaci vengono sospesi.

Occasionalmente, i pazienti rispondono al dapsone orale, ma purtroppo, questi pazienti sono in minoranza. Azatioprina e Micofenolato Mofetile sono un’alternativa per i pazienti che non tollerano Cytoxan. La ciclosporina non è raccomandata per l’uso in MMP/CP. Recentemente, i farmaci biologici sono stati notati come un trattamento alternativo per MMP/CP – in particolare, enteracept e infliximab.

DIAGNOSI

Poiché è così raro, il pemfigoide è spesso l’ultima malattia ad essere presa in considerazione durante la diagnosi. Un dermatologo dovrebbe essere consultato se ci sono danni persistenti della pelle, in bocca o lesioni oculari. La diagnosi precoce può consentire un trattamento di successo solamente con bassi livelli di farmaco.

Ci sono tre criteri che devono essere soddisfatti per una diagnosi definitiva:

* La corretta presentazione clinica – esame visivo delle lesioni cutanee.
* Biopsia delle lesioni – Un campione di pelle/vesciche viene rimosso ed esaminato al microscopio per determinare se le cellule sono separate nel caratteristico modo di pemfigoide (può essere determinato dallo strato di pelle in cui si verifica una separazione delle cellule).
* Direct immunoflourescence – Il campione di biopsia della pelle è trattata per individuare gli anticorpi delle desmogleine nella pelle. La presenza di questi anticorpi indica il pemfigoide.

In aggiunta a quanto sopra, un altro test diagnostico che può essere utilizzato si chiama immunofluorescenza indiretta o titolo test degli anticorpi. Questa misura gli autoanticorpi desmogleina nel siero del sangue. Esso può essere utilizzato per ottenere una comprensione più completa del decorso della malattia. In aggiunta è disponibile un test per gli anticorpi nel siero delle desmogleine, noto come ELISA. E’ ‘il più preciso ma, purtroppo, non è disponibile in tutti i laboratori clinici.

CHI NE E’ AFFETTO?

La ricerca suggerisce una predisposizione genetica alla malattia. Mentre alcuni marker genetici associati a pemfigoide, sviluppano la malattia ma le cause non sono note. Non si sa perché solo alcune persone con questi marcatori sviluppano la malattia.

Il pemfigoide non è contagioso. Non può essere trasmesso per contatto da persona a persona o attraverso lo scambio di sangue o altri fluidi corporei. Due persone della stessa famiglia sono raramente colpiti da essa. Il pemfigoide colpisce uomini e donne allo stesso modo. Anche se l’esordio di solito si verifica nei pazienti anziani (60 anni), il pemfigoide può influenzare i giovani adulti ed è anche stata documentata in bambini di diversi mesi di età.

Nessuna razza o cultura è esente da pemfigoide. Statistiche definitive sull’incidenza di pemfigoide non sono disponibili.

TRATTAMENTO

Sono comunemente usati i corticosteroidi sistemici, come il prednisone, per i pazienti con malattia grave o diffusa. Molti altri farmaci sono spesso usati in combinazione con prednisone. Per alcuni pazienti, gli steroidi topici possono essere efficaci.

CORTICOSTEROIDI PER VIA ORALE

Dosi sufficienti di steroidi, di solito prednisone o prednisolone, tengono il pemfigoide sotto controllo, dopodiché i farmaci vengono diminuiti lentamente per ridurre al minimo gli effetti collaterali. Esiste un gran numero di esperienze di ammalati in remissione, tuttavia, una dose di mantenimento è spesso necessaria per mantenere la malattia sotto controllo.

ANTIBIOTICI

* Farmaci Cycline – tetracicline, minociclina, doxiciclina o in combinazione con niacinamide
* Eritromicina
* Dapsone ®

IMMUNOSOPPRESSORI

* Azatioprina (Imuran ®)
* Micofenolato Mofetile (CellCept ®)
* Ciclofosfamide (Cytoxan ®)
* Ciclosporina

IVIg

Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Si può richiedere fino a 2000 donatori di sangue per fare un giro di trattamento per un paziente con pemfigo. I produttori fanno IVIg utilizzando diversi metodi durante il processo di preparazione per fornire un prodotto sicuro. I donatori sono sottoposti a screening per i virus HIV e l’epatite (B e C) in modo che i pazienti possono essere sicuri che il rischio di contrarre queste malattie sia ridotto. La maggior parte dei prodotti sul mercato mondiale devono passare attraverso almeno una fase di inattivazione virale in modo da uccidere eventuali virus che restano attivi dopo il processo di preparazione.

IVIg è somministrato per via endovenosa per diverse ore per ridurre il rischio di gravi effetti collaterali. Il corso del trattamento dipende dalla gravità della malattia.

EFFETTI COLLATERALI E PRECAUZIONI

potenziali effetti collaterali sono mal di testa, nausea, dolori di stomaco, pressione alta e ictus.

ALTRI FARMACI

* Metotrexate (inibitore della divisione cellulare)
* Enbrel ® – eternacept
* Remicade ® – Infliximab
* Rituxan ® – rituximab

Il trattamento deve sempre essere affrontato secondo il grado di di malattia che è clinicamente evidente. Una prova di immunofluorescenza indiretta (rileva il numero di anticorpi) in genere mostra una quantità elevata quando la malattia è più attiva, una quantità bassa o non rilevabile quando la malattia è in remissione. Tuttavia, questo non è sempre vero. Sapere il valore del test anticorpale può essere più utile in pazienti trattati con dosi di mantenimento. Se il conteggio degli anticorpi è basso, può essere rassicurante il fatto che a breve tempo la malattia è sotto controllo. Un valore alto può indicare la necessità di ulteriori trattamenti.

Ad oggi, nessuno studio ha dimostrato che un’alternativa, omeopatica, o qualsiasi altro metodo non tradizionale abbia avuto successo nel trattamento di queste malattie. Per ottenere i migliori risultati possibili, è imperativo che debbono essere somministrati i trattamenti tradizionali.

Tuttavia, una volta che la malattia è sotto controllo, terapie alternative possono essere utili per contribuire a ridurre gli effetti collaterali della cura.

CONVIVERE CON IL PEMFIGOIDE

In generale, il pemfigoide può essere controllato nella misura in cui oltre a prendere alcuni farmaci ogni giorno, gli stili di vita di coloro che vivono con queste malattie sono in gran parte invariate. Ci sono, tuttavia, casi in cui il pemfigoide può essere molto debilitante e causare perdite di ore lavorative, perdita di appetito, incapacità di mangiare normalmente, perdita di peso, perdita di sonno, ricovero, sofferenza emotiva, ecc. Questi effetti sono più spesso associati con l’ esordio della malattia e in particolare durante la ricerca di una diagnosi corretta. Se una diagnosi precoce è stata fatta ed è iniziato il trattamento, è molto comune per il paziente tornare a una vita abbastanza normale.

Gran parte dell’impatto sullo stile di vita è il risultato di effetti indesiderati causati da prednisone. Il diabete di tipo 2 è un effetto collaterale del prednisone e crea la necessità di modificare la dieta. Generalmente con questo tipo di diabete si diminuirà la dose di prednisone e il diabete regredisce e scompare quando il prednisone viene tolto.
Molte persone sperimentano la difficoltà emotiva e cambiamenti di umore. Se queste sono continue e gravi, vengono usati altri farmaci per contribuire a mitigare glii effetti collaterali. Un altro effetto collaterale comunemente riportato dal prednisone è l’aumento di peso. E’ consigliato, per coloro che assumono prednisone una dieta ricca di proteine, povera di carboidrati, a basso contenuto di grassi con movimento/ginnastica fisica. L’osteoporosi, il glaucoma e la cataratta sono anche gli effetti collaterali del prednisone. Si raccomandano controlli periodici con il medico e molta attenzione sulla cura per contrastare efficacemente gli effetti collaterali del prednisone.

E‘ molto importante che tutti i medici e specialisti coinvolti nella cura del pemfigoide siano in contatto tra loro al fine di evitare prescrizioni di farmaci in conflitto. Ogni medico dovrebbe lavorare in armonia con gli altri’. Anche gli esiti di laboratorio dovrebbero essere automaticamente consegnati a tutti i medici.

Il possibile effetto dello stress sull’ insorgenza o riacutizzazione successiva del pemfigoide non è chiara, in quanto molte persone reagiscono con delle manifestazioni attive, mentre altre sembrano non essere coinvolte dallo stress.

Se si crede che lo stress aumenti le lesioni, sarebbe opportuno risolvere il problema che genera lo stress.
Ovviamente non si può sempre scegliere quali situazioni vivere e quali no, ma l’atteggiamento per affrontare lo stress dovrebbe essere leggermente modificato in modo da minimizzarne l’impatto negativo.
Uno dei metodi più comuni per riuscire a ridurre lo stress è quello di dialogare apertamente e sinceramente con un compagno/a, un amico o terapista.
Avere qualcuno disposto ad ascoltarci e sostenerci aiuta molto.
Un altro metodo per ridurre lo stress è quello di ridurre gli obiettivi che si vogliono raggiungere, insomma, togliere un po’ di “carne dal fuoco” in modo da raggruppare le idee e riprendersi.
E’ bene, prima di devolvere nuovamente il proprio tempo e le proprie energie a nuovi obiettivi e nuovi “extra”, cercare di concentrarsi al massimo sulla propria salute e sul modo di riacquistarla.

NUTRIZIONE

Come nel caso dello stile di vita, anche le maggiori preoccupazioni per quanto riguarda la nutrizione sono date dall’assunzione di Prednisone.
Per tenere sotto controllo una fase critica del Pemfigoide, è solitamente prescritta una dose abbondante di Prednisone.
Quest’ultimo è un farmaco steroide glucocorticoide che richiede di essere associato ad una dieta ricca di proteine, povera di grassi, sali e carboidrati, e che presti particolare attenzione ai livelli di calcio e potassio presenti nell’organismo.
E’ anche necessario assumere integratori di calcio e vitamina D.

Ovviamente è molto importante seguire una dieta sana, ma ciò è ancora più importante per le persone affette da Pemfigoide in modo da mitigare gli effetti collaterali dati dai farmaci e per dare all’organismo tutto ciò di cui ha bisogno per combattere il malessere e ricostituirsi.
L’Acidophilus, un batterio benefico presente nello yogurt e nei supplementi alle diete, è raccomandato particolarmente per chi assume antibiotici.

Prima di apportare cambiamenti alla dieta, è bene comunque parlarne e discuterne con il proprio medico o dietologo.

E’ stato documentato che alcuni pazienti abbiano una sensibilità nei confronti dell’aglio, ai porri ed alle cipolle, quindi è possibile che questi alimenti possano innescare o peggiorare le crisi ed i rigonfiamenti.
Un membro dell’IPPF Medical Advisory Board, la dottoressa Sarah Brenner di Israele, sta attualmente svolgendo ricerche in questo campo.

CURARE IL PEMFIGOIDE

Sebbene la preoccupazione di coloro i quali convivono quotidianamente con il Pemfigo sia considerevole, non andrebbe sminuito nemmeno l’impatto che esso ha sui membri della famiglia, compagni e medici.
Molte persone traggono vantaggi dai gruppi di discussione Online non solamente per quanto riguarda il paziente, ma anche per sé stessi, per avere più informazioni, per sapere come prestare assistenza in modo migliore ed eventualmente per ricevere supporto da altri che si trovano nella stessa situazione.
Se Lei è vicino ad una persona affetta da Pemfigoide, è utile utilizzare i gruppi di discussione online come un mezzo ulteriore per approfondire le sue conoscenze e per aiutarsi nell’attività svolta, ed allo stesso modo aggiungere la propria esperienza e conoscenza per dare una mano a chi ne avrà bisogno.

Essere vicini ad un malato è una sfida. L’incertezza della malattia, e il bisogno che molti hanno di apparire sempre forti ed ottimisti nei confronti dei pazienti, spesso creano stress e difficoltà anche nel professionista più bravo, e rendono la sfida ancora più grande.

Uno dei mezzi per affrontare al meglio la situazione è quello di ottenere più informazioni possibili.
Quando il vostro compagno porrà una domanda, sarà per esso di grande conforto sentire una risposta pertinente.
In generale, ci sono motivi per essere ottimisti nei confronti delle cure ed il controllo del Pemfigoide.
Comprendere le basi della malattia, oltre al protocollo medico di base, aiuterà Lei ed il suo compagno a rendersi conto che non si è soli e che l’esperienza che state affrontando ora è già stata affrontata da molte altre persone, prima.

Fonte: http://www.pemphigus.org – Tradotto da AntiQuark/USA

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